Frutosemia

A Intolerância Hereditária à Frutose (IHF), ou frutosemia, trata-se de uma desordem genética, caracterizada pelo erro inato do metabolismo da frutose, em decorrência da deficiência da enzima aldolase B. É apresentada bioquimicamente pelo acúmulo de frutose e frutose-1-fosfato nos tecidos e fluidos biológicos dos pacientes afetados.

A frutose é um importante carboidrato da dieta encontrado principalmente em frutas e vegetais. Além de ser encontrada sob forma isolada na natureza, também é fruto da digestão do dissacarídeo sacarose. Os vegetais podem conter de 1% a 2% de seu peso na forma de frutose livre e mais 3% de frutose sob a forma de sacarose. O mel fornece a maior concentração de frutose, sendo considerado um adoçante natural. A frutose pode ainda ser produzida a partir do sorbitol, que está presente em várias plantas, em particular na família das Rosáceas (maçãs, peras, cerejas, ameixas e damascos). Outras fontes de sorbitol são doces, balas de menta, goma de mascar, alimentos e sucos dietéticos.

Os portadores da IHF não apresentam sintomas até ingerirem alimentos que contenham frutose, sacarose e sorbitol. As manifestações clínicas incluem dor abdominal, vômitos, diarreia, febre, hipoglicemia acompanhada de sudorese, tremores, palidez, acidose metabólica, insuficiência renal crônica, icterícia, doença hepática, hepatoesplenomegalia e convulsões.

O quadro pode evoluir para apatia, crises convulsivas e até coma, caso o diagnóstico seja tardio. O diagnóstico de IHF é feito principalmente pela quantificação de frutose e frutose-1-fosfato no soro e na urina de pacientes afetados por esta doença.

A orientação do paciente com IHF deve focar na exclusão de alimentos e preparações culinárias que contenham frutose, sacarose ou sorbitol em sua composição. Além disso, deve-se orientar o paciente a sempre observar na rotulagem dos produtos se há, na composição, algumas dessas substâncias.

 

As informações contidas neste blog, não devem ser substituídas por atendimento presencial aos profissionais da área de saúde, como médicos, nutricionistas, psicólogos, educadores físicos e etc. e sim, utilizadas única e exclusivamente, para seu conhecimento.

Referência Bibliográfica:

Frutosemia. Manual de orientação de cardápios especiais. Governo do Estado de São Paulo, 2015.